小儿抽动秽语综合征的症状是什么？小儿抽动秽语综合征怎么治疗？

　　一 发病原因

　　抽动秽语综合征的和发病机制尚未明了 其发病与遗传因素 神经递质失衡 心理因素和环境因素等诸多方面有关 可能是多种因素在发育过程中相互作用所致的结果。多发性抽动症发病的3个主要危险因素(riskfactors)是男性 年轻和抽动障碍家庭史。

　　二 发病机制

　　1 遗传因素

　　抽动秽语综合征具有明显遗传倾向 已从家系调查(本病的家系成员中 抽动障碍的发生率为40％～50％) 双生子研究(单卵双生子多发性抽动症的一致性) 分离分析(遗传方式倾向于常染色体显性遗传伴不完全性外显率) 连锁分析及基因组印迹等方面 对本病的遗传学问题进行了比较多的研究工作 提供了多发性抽动症与遗传有关的证据。但迄今有关本病的致病基因尚无明确结论。

　　2 中枢神经递质失衡

　　目前大多数学者认为多发性抽动症存在着中枢神经递质失衡 多种中枢神经递质的异常在本病的发病过程中起着重要作用 基底神经节和相关结构中的各种神经递质的相互作用是非常复杂的 其中主要是与多巴胺 5-羟色胺和去甲肾上腺素等单胺类递质异常有关。最早发现多巴胺与多发性抽动症的发病有一定的关系 倾向于认为本病存在基底神经节纹状体的神经突触多巴胺活动过度及多巴胺受体超敏感。

　　3 神经生化改变

　　（1）阿片肽：与多巴胺神经元有相互作用的阿片肽集中在基底神经节内 阿片肽对于运动控制可能有重要影响 其在多发性抽动症的病理生理中发挥着重要作用。Gillman等于1985年提出多发性抽动症患儿存在内源性阿片肽功能低下。目前关于脑啡肽 内啡肽和强啡肽的研究表明 它们与中枢神经系统的多巴胺 5-羟色胺及γ-氨基丁酸能系统存在着密切的关系 且阿片肽的改变可能引起上述系统的功能异常导致多发性抽动症的发生。

　　（2）催乳素：多发性抽动症病人在下丘脑-垂体轴上存在多巴胺能超敏感产生因子(如催乳素等)。多发性抽动症纹状体多巴胺受体超敏感可能通过多巴胺能超敏感产生因子功能释放的改变而介导。从多巴胺能超敏感产生因子的角度来看 多发性抽动症病人的催乳素分泌应有较高水平。有学者于1996年采用放射免疫方法对39例多发性抽动症患儿的血浆催乳素水平进行了测定 结果发现患儿血浆催乳素含量有升高 提示催乳素可能参与了多发性抽动症的发病过程。

　　（3）性激素：在人类那些具有基本生殖功能的脑区可能位于基底神经节和边缘系统 这些脑区的发育是在性激素的控制之下 其发育异常可能与多发性抽动症的发病有关。各种类固醇激素在多发性抽动症的症状表达中均可能起一定的作用 其中以雄激素的影响最为突出。

　　（4）环磷腺苷：环磷腺苷(cAMP)作为多巴胺 去甲肾上腺素 5-羟色胺或组胺等神经递质的第二信使 对中枢神经活动起着重要的调节作用。环磷腺苷在多发性抽动症的一些脑区 如额 颞 枕区浓度明显降低 与多发性抽动症发病有关的多种神经递质的功能改变可能是第二信使异常所致。

　　4 病理因素

　　（1）围生期异常：在母孕期或分娩期出现的某些围生异常因素 如母孕期情绪不良或患某些疾病 早产 过期产 出生时窒息等 均可能导致脑发育障碍 影响多发性抽动症病情的严重性 故被认为是导致多发性抽动症发病的重要危险因素。

　　（2）免疫病理损害：近年来 有研究报道认为20％～35％的多发性抽动症发病与感染后自身免疫病理损害有关 其中约10％是与A组溶血性链球菌感染有关。当抽动突然加重或药物治疗无反应时 应该检查多发性抽动症病人有无A组β溶血性链球菌感染。

　　5 精神因素

　　几乎所有的病人精神有压力时抽动症状都会加重 有些用心理疗法可以使抽动症状缓解 因而比较强调精神因素在本病发病过程中的作用。现认为惊吓 情绪激动 忧伤 看惊险恐怖电视或刺激性强的动画片致精神过度紧张等精神因素 都可能与多发性抽动症的发病有关。

　　6 其他因素

　　长期或大剂量应用中枢兴奋剂(如哌甲酯) 抗精神病药物(如氯氮平) 左旋多巴 卡马西平及氨茶碱等 均可能诱发多发性抽动症或使抽动症状加重。

　　主要导致患儿注意力不集中 学习困难 情绪障碍等心理问题。本病呈慢性病程 病情波动 时好时坏 有周期性缓解与复发 须较长时期服药治疗 大部分患者于青春期后症状缓解。本症的抽动症状大多预后良好 随访研究表明有部分患者完全恢复 但也有少部分患者持续到成年 罕见进展为精神分裂症者。男性患者预后较女性患者好。伴品行障碍的患者容易导致刑事犯罪。

　　1 抽动秽语综合征的起病年龄为1～21岁 平均起病年龄为6～7岁 男性明显多于女性 至少要多3倍以上 大多数多发性抽动症起病于2～15岁 学龄前期和学龄期儿童为发病高峰人群 90％在10岁以前起病 以5～9岁最为多见。

　　2 多发性抽动症在伴随行为问题方面的表现也随性别而不同 在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多动障碍 而在女性病人中更多的是伴有强迫障碍 Kurlan(1992)推测多发性抽动症的这种性别差异 可能是缘于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响所致。

　　3 多发性抽动症的首发症状表现为运动性抽动或发声性抽动 可先后出现或同时出现 通常以眼部 面部或头部的抽动作为首发症状 如眨眼 歪嘴动作或摇头等 尔后逐步向颈 肩 肢体或躯干发展 以眼部抽动作为首发症状者占38％～59％ 眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状 发声性抽动作为多发性抽动症的首发症状占12％～37％ 通常由清嗓子 干咳 嗅鼻 犬吠声或尖叫等发声组成 秽语仅占1.4％～6％。

　　目前本症尚未完全明了 预防措施应积极防治各种围生期异常 做好孕期保健 防止早产 过期产 出生时窒息等各种异常情况。同时应积极防治感染性疾病 有研究报道 部分患儿发病与溶血性链球菌感染有关。亦要防止精神过度刺激 惊吓和慎用中枢兴奋剂等药物。

　　小儿抽动秽语综合征患儿一般实验室检查结果无特殊。应做脑电图和脑的影像学检查 如脑CT MRI等 以了解和除外脑部的病变。

　　1 小儿抽动秽语综合征吃哪些食物对身体好

　　猪肉 鱼 鸭 牛奶 蛋类 豆类 平和的蔬菜等对肝风无影响 小儿抽动症患者可以食用。各类主食 大米玉米白面等小儿抽动症患者均可食用。

　　2 小儿抽动秽语综合征最好不要吃哪些食物

　　鸡 鹅 禁止食用各类枣 尽量要少吃甜食。禁食各类添加多种香料之品。生姜 葱 蒜等味辛气散之品 食多动风 不能多食。

　　一 治疗

　　1 心理行为治疗

　　轻重不同的多发性抽动症可对患儿自身及其家庭的日常生活和学习带来不同程度的干扰和影响。对多发性抽动症除药物治疗外 还应进行心理行为治疗 这是对于任何一个多发性抽动症病人都是必不可少的 包括行为疗法 支持性心理咨询 家庭治疗等。对于本病的治疗在开始时主要是支持指导及对患儿家庭 学校等有关人员的教育 药物治疗绝不可代替这些工作。其中对于具有良好社会适应能力的轻症多发性抽动症患儿 只需要进行心理行为治疗即可 而不需要应用药物治疗 主要是予以心理调适 进行心理疏导。

　　2 药物治疗

　　对于影响到日常生活 学习或社交活动的重症多发性抽动症患儿 单纯心理行为治疗效果不佳时 需要加用药物治疗 包括多巴胺受体阻滞药 选择性单胺能拮抗剂 α受体激动剂以及其他药物等。

　　（1）多巴胺受体阻滞药：

　　①氟哌啶醇(haloperidol)：通常作为首选药 有效率为70％～80％。开始剂量为0.5～1mg 每晚睡前顿服；以后每隔4～7天增加剂量0.25～0.5mg 儿童常用治疗量为2～8mg/d 分2～3次口服。通常加服等量的苯海索(安坦) 以防止氟哌啶醇可能引起的药源性锥体外系反应。有20％～30％的多发性抽动症病例可能因不能耐受该药不良反应而中止治疗。

　　②匹莫齐特(哌迷清)：其疗效与氟哌啶醇相当 有效率为60％～70％。起始剂量一般为0.5～1mg 于夜晚睡前一次口服 儿童每天剂量范围为1～6mg 分2～3次服用。心脏不良反应 可引起心电图改变 包括T波倒置 诱发U波出现 Q-T间期延长致心率减慢。

　　③硫必利(tiapridal)：可作为抗抽动的首选药物之一。起始剂量为每次50mg 2～3次/d 口服；治疗剂量一般在150mg/d以上时出现症状改善 并随剂量增加疗效也渐显著 以300～450mg/d为适宜治疗量 分2～3次口服 最大剂量为600mg/d。其单独应用或者与其他药物(如氟哌啶醇 丙咪嗪 氯硝西泮 肌苷或普萘洛尔等)合用 均能显示出良好的疗效。不良反应少而轻。

　　④舒必利(sulpiride)：起始剂量为50mg 2～3次/d 口服；一般治疗量为200～400mg/d。副作用较小 以镇静和轻度锥体外系不良反应较常见。偶见心脏不良反应 幼儿禁用。

　　⑤其他药物：如匹喹酮(piquindone) 丁苯那嗪(tetrabenazine) 四氢小蘖碱(tetrahydroberbetine) 甲氧氯普胺(胃复安) 氟奋乃静(fluphenazine)和三氟拉嗪(trifluoperazine) 硝苯地平(硝苯吡啶) 维拉帕米(异搏定)和氟桂利嗪等 均有阻断多巴胺受体作用 具有一定的抗抽动作用。

　　（2）选择性单胺能拮抗剂：

　　①利培酮(risperidone)：其商品名为维思通 初始剂量为0.25～0.5mg 每天分两次服用；每3～7天可增加0.25～0.5mg 最终用量为1～6mg/d。儿童使用利培酮尚需谨慎选择。

　　②其他药物：奥氮平(olanzapine) 舍吲哚(sertindole) 齐拉西酮(ziprasidone)和喹硫平(quetiapine)等 对控制抽动及其相关的行为问题(如强迫障碍)是有效的 且较少引起锥体外系不良反应。

　　（3）中枢性α受体激动剂：

　　①可乐定(clonidine)：又称可乐宁或氯压定 有效率为22％～70％。临床上常将其作为治疗轻至中度多发性抽动症病人的首选药物 尤其适用于多发性抽动症伴发注意缺陷多动障碍等相关行为问题的治疗。口服起始剂量为0.025～0.05mg/d 通常每3～5天增加0.05mg 学龄儿童治疗剂量为0.15～0.25mg/d。对口服制剂耐受性差者 可使用可乐定贴片治疗。

　　②胍法辛(guanfacine)：又称胍法新或氯苯乙胍 比较适合用于多发性抽动症伴注意缺陷多动障碍的治疗。口服起始剂量为每晚睡前0.5mg 约每3～4天增加0.5mg 每天剂量范围为0.5～3mg 分2～3次口服。

　　二 预后

　　20世纪70年代以前抽动秽语综合征被认为是一种终身性疾病 但近年来的研究表明本病是一种与遗传有关的发育障碍性疾病 至青春期后有自然完全缓解的可能 预后相对良好。有研究资料表明 于儿童期起病的多发性抽动症 在青春期过后40％～50％的病人抽动症状自然缓解 25％～30％的病人抽动症状明显减轻 剩下25％～30％的病人抽动症状迁延到成年。一直持续至成年的这部分病人的症状减轻。